HAEMOPHILIA：血友病性关节炎患者韧带病理变化和解读观察

驯血性哮喘(HA)是血友病患儿最少见和最严重的并发症，可导致更早腱功能障碍和残疾。先前对HA的生理的系统的科学研究主要集当中在滑膜穿孔、软穿孔穿孔和软穿孔下穿孔病变上。目前还无法学者科学研究HA患儿膝盖组织起来的生理变异。HA在病因上与穿孔哮喘（OA）有很大的不同，我们比如说HA和OA患儿在TKA手术当中膝盖的形态学特点有很大的不同。因此，科学研究血友病性哮喘(HA)患儿膝盖的生理变异，对于教导全膝腱置换术(TKA)当中膝盖的释放和聚焦预防膝盖病变的干预措施具有重要意涵。

多国一科学研究制作组进行时了一项科学研究，捕捉到HA患儿与穿孔性哮喘(OA)患儿膝盖组织起来当中赖氨酸乙酰(LOX)、动物细胞金属蛋白酶(MMP)-1、-2、-3素质的生理变异，旨在探讨HA患儿膝盖组织起来当中赖氨酸乙酰(LOX)、动物细胞金属蛋白酶(MMP)-1、-2、-3素质的变异。

科学研究采用Masson三色染色法、verhoff - van Gieson染色法、鄂尔多斯凝-伊红染色法，捕捉到膝盖的大体上生理变异。western blot检查I型磷脂、弹性蛋白、LOXs和MMP-1、-2、-3的表达素质。通过数据处理荧光分析方法PCR检查LOX和MMP-1、-2、-3 mRNA的表达素质。

调查结果与OA膝盖相比较，HA膝盖结构不够杂乱，之间隙不够长，断裂不够多，血细胞沉积和树脂之间角化卷曲。HA组织起来当中LOXs和MMPmRNA表达素质上调，这与western印迹结果一致。HA患儿的磷脂蛋白和弹性蛋白素质也极低。

科学研究毫无疑问，HA患儿的膝盖代谢比OA患儿不够复杂，HA患儿的膝盖有不够过关斩将的伤口和损坏操作过程。这种生理与铁超载和重复腱内出血招致的不平衡瘙痒突变有关。

原始出处：

Zheng, L, Luo, D, Li, J, et al. Pathological changes and expression of lysine oxidases and matrix metalloproteinases -1, -2, and -3 in ligaments of patients with haemophilic arthritis. Haemophilia. 2021; 1- 6.